進行性肌肉萎縮症是一種非神經性病因所造成的疾病，而是肌肉細胞本身隨著時間及年齡漸進性地損傷與萎縮的疾病，這群肌肉疾病大部份是基因有特定的變異所致，因此在臨床上，具有特殊的遺傳性質。譬如：母親是潛在性帶缺損基因者，而病變只發生在其男孩身上，為性聯隱性基因遺傳。
進行性肌肉萎縮症治療
一、西醫治療
目前，國內外採用西藥進行治療均無理想療效。
二，中醫治療
中醫以辯證治療為原則，認為應辨清虛損臟腑，以扶正為主兼顧祛邪，佐以疏風散寒化濕、清熱、理氣化瘀通絡。扶正以健脾益腎為要，貴在辯證精當，療程要長，緩緩圖功，以時間來換取療效。早期治療應以健脾益氣為主，中期重在補脾益腎，後期滋養肝腎，養陰益氣為要。
可用純中藥製劑並配以B族維生素，以改善循環，必要時可試用高壓氧，並注意日常生活中加強鍛煉。
肌肉萎縮不是傳染性疾病，而是一種基因缺損的疾病，它的類型有很多種（如：裘馨型、貝克型、脊髓型等其他類型），以裘馨型為最常見，也是最嚴重的一種。有缺損的基因使肌肉細胞功能逐漸喪失，隨著年齡增加肌肉受損程度愈嚴重，以致患者肢體無法活動自如，並且造成各關節攣縮變形，必須靠支架輔助或輪椅代步，甚至癱瘓在床上。最後往往因為呼吸肌或心臟肌肉受波及，導致患者呼吸困難或心臟停止跳動而結束生命。其他類型的肌肉萎縮症，由於基因病變型態不同，發病年齡、肌肉受損部位、平均壽命等亦各有不同，但是大致上也是依照這樣的病程進行。
定義
這是一大類型的疾病，主要的特徵是患者的肌肉組織會漸漸減少，而造成肌肉的逐漸萎縮。
預防方法
若是有肌肉萎縮症的家族病史的健康的人，建議採取遺傳諮詢的方式進行分析。此疾病基因的女性攜帶者通常不會有任何的病徵。目前逿馨氏肌肉萎縮症的基因篩檢於胎兒時期就可以完成，準確率為95%。
症狀
不同型的肌肉萎縮症所產生的症狀也各不同。例如逿馨氏肌肉萎縮症的病患最後常常會導致死亡。但是其他型式的肌肉萎縮症，則可能只會使患者的肌肉萎縮造成一點殘疾。
常見的徵狀包括了：
肌肉萎縮。
漸進式的肌肉萎縮。
常常跌倒。
肌肉功能發育遲緩。
行走有障礙。
無法使用某一種類的肌肉(依據不同型式的肌肉萎縮症而有所不同)。
眼瞼下垂。
流口水。
智能障礙。
只會出現在某些型式的肌肉萎縮症。
肌肉張力減低。
骨骼發育畸形。
肌肉發育畸形。
出現攣縮畸形(爪形足、爪形手或其他的畸形等)。
脊柱側彎。
肌肉的腫大。
進行性肌肉萎縮診斷分型：
一、進行性脊肌萎縮症：臨床常見病變始於頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發症狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮常可見肌束鎮顫，無感覺障礙。
二、肌萎縮側索硬化症：臨床較常見有資料統計發病率為4-6%萬約5%-10%屬常染色顯性遺傳，絕大多數在40歲以後得病隨年齡的增高發病率有新增加，此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害，壞者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進，雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦幹則同時有吞嚥困難，構音不清，舌肌萎縮和無力，又有下頜反射亢進以及強哭和強笑等症狀。肌萎縮側索應化症由於預後較差，臨床治療難度大，是目前神經肌肉疾病的重點課題材之一。
三、原發性側索硬化症：有的學者認為是屬於遺傳共計失調的一種類型，臨床表現雙側錐體術有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現，晚期有尿失禁。
四、進行性延髓麻痺：最初是舌肌運動易疲乏，後則有言語不清，吞嚥困難，吞水時有嗆出。檢查時可見舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有時可有咀嚼肌及面肌癱瘓和萎縮，此型比較少見。
進行性肌萎縮症臨床表現
1、單側或雙側手肌無力、並帶有明顯顫動，大小魚際肌肉萎縮。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。
3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞嚥困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
另外，多發性神經炎，脊髓灰質炎，週期性麻痺，脊髓空洞症，多發性肌炎都可以導致肌肉萎縮。
中醫將上述病症統稱為痿症。痿症就是指肢體筋脈弛緩，軟弱無力，日久因不能隨意運動而致肌肉萎縮的一類症狀。中醫認為痿症的成因主要由於「熱」和」虛」，先天不足，後天失養臟腑虧虛，功能失調所致。
進行性肌萎縮症 中醫辨證
1、肺熱傷津：肺主皮毛，宣發、升降、溫邪上亢、首先犯肺，肺熱葉焦、津液不足、氣血失常、四肢五體失養而成痿。
病狀主要表現為四肢痿弱無力，肌肉萎縮，肢體變形，皮膚枯燥或伴有發熱、嗆咳無痰、小便短赤、熱痛、舌紅苔黃、脈細數。
治療原則：清肺潤燥，益氣養陰。
方藥：清肺養陰湯：瓜蔞30克，前胡12克，桔梗12克，陳皮12克，半夏12克，浙貝母15克，遠志12克，黃精15克，玉竹15克，黃芩12克，黃芪20克，黨參20克，丹參30克，桃仁12克，紅花12克，甘草6克，水煎服。熱炎寧、敗毒丸口服。
2、濕熱浸淫：濕熱之邪損傷脾胃，運化不能，濕從內生，浸入筋脈，道路不利，影響氣血運行和神經營養，致筋脈肌肉弛縱不收而成痿。
病狀主要表現為四肢感覺異常，手足痿軟無力，手足下垂，不堪任用，肢體麻木，小便赤熱澀痛，舌苔黃膩、脈濡數。
治療原則：清熱利濕、燥濕化痰。
方藥：清熱通脈湯：雙花30克，連翹30克，公英30克，地丁20克，虎杖20克，絞股藍20克，獨活12克，秦艽12克，絡石籐20克，青風籐15克，雞血籐30克，茯苓15克，豬苓12克，澤蘭12克，甘松12克，絲瓜絡15克，甘草6克，水煎服。膽木丸、通脈丸口服。
3、脾胃虛弱：脾為後天之本，氣血生化之源，主運化水谷，統血、主肌肉、四肢，脾胃虛弱，運化無能，氣血生化之源不足，肌肉失養而成痿。
病狀表現為：肢體軟弱無力，肌肉枯萎消瘦，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虛浮無華，舌苔薄白，脈細。
治療原則：健脾生血，益氣生肌。
方藥：健脾生肌湯：黃芪60克，黨參30克，茯苓15克，白朮15克，蒼朮15克，熟地30克，當歸15克，川芎15克，丹參30克，鹿角膠10克，白芨12克，鱉甲12克，龜板12克，黃精15克，甘草6克，水煎服。參茯丸、骨通丸口服。
4、肝腎虧虛：肝藏血、主筋，腎藏精，主骨、肝腎虧虛、精血不足，筋骨經脈失去濡養而成痿。
病狀表現為：下肢痿軟無力，不能久立，腰脊酸軟。一側或兩側感覺障礙或痛覺消失。並伴有頭昏目眩、耳鳴、遺精、遺尿或月經不調。舌紅苔少，脈細數。
治療原則：益肝補腎、滋陰清肺。
方藥：益髓通脈湯：熟地30克，補骨脂15克，骨碎補12克，覆盆子15克，女貞子12克，菟絲子15克，茺蔚子15克，沙苑子15克，黃精15克，鹿角膠12克，龜板膠6克，黃芪30克，雞血籐30克，桂枝12克，赤芍15克，淫羊藿12克，甘草6克，水煎服。益髓丸、頸腰丸口服。
5、血虛血瘀：血虛則四肢失養、血瘀則瘀阻脈絡而成痿。
病狀表現為：四肢軟弱無力，手足麻木不仁，面色無華或唇紫，舌下瘀斑，四肢青筋暴露，脈澀滯無力。
治療原則：養血活血，祛瘀通絡。
方藥：活血通絡湯：桃仁12克，紅花12克，當歸15克，川芎15克，熟地15克，赤芍15克，三稜12克，莪術12克，澤蘭12克，蒲黃12克，蜈蚣3克，全蠍10克，水蛭10克，大黃3克，虎杖20克，烏蛇12克，黃芪30克，肉桂6克，甘草6克，水煎服。大黃丸、伸筋丸（含馬錢子制劑）口服。
（山東省淄博市中醫院主任醫師、教授：曹元成）
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